對於主要和次要性徵，荷爾蒙是負責任的，其中一些是在腎上腺產生的。 有一種先天性疾病，其特徵是這些內分泌腺功能障礙和雄激素過度釋放。 體內雄性激素的過量導致身體結構的顯著變化。
腎上腺素能綜合徵 - 原因
正在考慮的病理來自遺傳的先天遺傳突變。 它很少被診斷，腎上腺生殖器綜合徵的發病率是每5000-6500 1例。 遺傳密碼的改變引起腎上腺皮質的大小和惡化的增加。 減少參與皮質醇和醛固酮生產的特殊酶的產生。 它們的不足導致雄性激素濃度的增加。
腎上腺生殖器綜合徵 - 分類
根據腎上腺皮質生長的程度和症狀的嚴重程度，所描述的疾病存在幾種變化。 腎上腺異位綜合徵的形式：
- solteryayuschaya;
- 維爾（簡單）;
- 青春期後（非經典，非典型）。
腎上腺生殖器綜合徵 - 鹽形式
在新生兒或生命第一年的兒童中診斷的最常見類型的病理學。 隨著失鹽形式的腎上腺生殖綜合症，荷爾蒙平衡受到干擾，腎上腺皮質的功能不足。 這種疾病伴隨著醛固酮濃度過低。 有必要保持體內的水鹽平衡。 這種腎上腺生殖器綜合症引發了心臟活動和血壓升高的侵害。 這發生在腎臟中鹽類積聚的背景下。
腎上腺異位綜合徵是一種惡性形式
病理過程的簡單或經典變體不伴有腎上腺功能不全的現象。 所描述的腎上腺生殖器綜合徵（ACS viril form）只導致外生殖器的變化。 這種類型的疾病也可以在早產或分娩後立即診斷。 生殖系統內部保持正常。
後腎上腺生殖器綜合徵後的形式
這種疾病也被稱為非典型，後天和非古典。 這種腎上腺異位綜合徵只發生在有性生活活躍的女性身上。 病理髮展的原因既可能是先天性基因突變，也可能是 腎上腺皮質腫瘤 。 這種疾病常伴有不孕症，所以如果沒有適當的治療，腎上腺異位綜合徵和妊娠是不相容的概念。 即使妊娠成功，流產的風險也很高，胎兒即使在早期（7-10週）也會死亡。
腎上腺生殖器綜合徵 - 症狀
所描述的遺傳異常的臨床圖片對應於疾病的年齡和形式。 新生兒的腎上腺異位綜合徵有時無法確定，因為嬰兒的性別可能不正確地識別。 從2-4歲開始可以看到病理學的特定徵兆，在某些情況下，它會在青春期或成熟期後出現。
男性腎上腺異位綜合徵
對於失鹽形式的疾病，觀察到水鹽平衡紊亂症狀：
- 腹瀉;
- 嚴重嘔吐;
- 低血壓;
- 抽搐;
- 心動過速;
- 減肥。
男性兒童的一種簡單的腎上腺異位綜合徵有以下症狀：
- 陰莖增大;
- 陰囊過度皮膚色素沉著;
- 肛門周圍的黑色表皮。
新生兒很少被診斷出來，因為早期的臨床表現很差。 後來（從2年）腎上腺異位症綜合徵更為明顯：
- 頭髮在身體上的生長，包括生殖器;
- 低沉粗獷的聲音;
- 激素性痤瘡 （尋常 痤瘡 ）;
- 男性化;
- 加速骨形成;
- 身材矮小。
女孩的腎上腺異位綜合徵
為了確定女性嬰兒所考慮的疾病更簡單，伴隨著這樣的症狀：
- 肥厚性陰蒂，看起來非常像陰莖;
- 大陰唇，看起來像陰囊;
- 陰道和尿道組合成泌尿生殖竇。
在新生兒跡象的背景下，女孩有時會被誤認為是男孩，並因為錯誤的性行為而長大。 因此，在學校或青少年時期，這些孩子往往有心理問題。 女孩的生殖系統內部完全對應於女性基因型，這就是為什麼她覺得自己是女人。 孩子在社會上開始適應社會的內部矛盾和困難。
2年後，先天性腎上腺異位症綜合徵的特徵為以下症狀：
- 陰毛和腋窩過早生長;
- 短腿和手臂;
- 肌肉發達;
- 面部毛髮（8歲以前）;
- 一個男人的體格（寬闊的肩膀，狹窄的骨盆）;
- 沒有乳腺增長;
- 低增長和巨大的軀幹;
- 粗魯的聲音;
- 痤瘡疾病;
- 遲發性月經（不早於15-16歲）;
- 週期不穩定，月經頻繁耽誤;
- 閉經或月經過少;
- 不孕;
- 血壓跳動;
- 表皮過度色素沉著。
腎上腺異位綜合徵 - 診斷
器械和實驗室研究有助於識別腎上腺皮質的增生和功能障礙。 為了診斷嬰兒的腎上腺先天性綜合徵，對生殖器和計算機斷層掃描（或超聲波）進行徹底檢查。 硬件檢查可以檢測男性生殖器官女孩的卵巢和子宮。
為了證實所謂的診斷，對腎上腺異位綜合徵進行了實驗室分析。 它包括研究尿液和血液中激素的含量：
- 17-OH孕酮;
- 醛固酮;
- 皮質醇;
- 17酮類固醇。
另外分配：
- 生物化學 ;
- 臨床驗血;
- 尿常規檢查。
治療腎上腺異位綜合徵
擺脫檢查的遺傳病理是不可能的，但其臨床表現可以消除。 腎上腺生殖器綜合徵 - 臨床建議：
- 一生接受荷爾蒙藥物。 為了使腎上腺皮質的功能正常化並控制內分泌平衡，你需要不斷飲用糖皮質激素。 首選的是地塞米松。 劑量單獨計算，範圍從0.05到0.25毫克/天。 對於失鹽形式的疾病，服用礦物質皮質激素以維持水鹽平衡很重要。
- 外觀修正。 所描述的診斷患者建議有陰道塑料，陰蒂切除術和其他手術干預，以確保生殖器具有正確的形狀和大小。
- 定期與心理學家進行磋商（根據要求）。 有些患者需要社會適應和接受自己的幫助才能成為一個正直的人。
- 刺激排卵。 想要懷孕的婦女需要接受一系列特殊藥物治療，以確保月經週期得到糾正並抑制雄激素的產生。 在整個孕期期間服用糖皮質激素。