血細胞主要由骨髓產生,分為三組 - 紅細胞,白細胞和血小板。 由於各種原因,這種機制可能被破壞,導致再生障礙性貧血,其中血液的所有三種組分都不能以不足的量生產或生產。
再生障礙性貧血 - 原因
大多數情況下,由於不明原因導致疾病發展,在這種情況下稱為特發性。
在其他情況下,引起骨髓病理的因素如下:
- 用放射性物質照射;
- 大量毒素攝入體內的毒素(重金屬鹽,砷);
- 遺傳;
- 基因突變;
- 傳染病;
- 服用某些藥物(細胞抑製劑,鎮痛藥,非甾體抗炎藥);
- 自身免疫性疾病( 舍格倫氏病 )。
再生障礙性貧血 - 症狀
很長時間以來,這種疾病的徵兆都沒有顯現出來,或者如此無形以至於他們沒有理由給醫生打電話。
症狀很少發生,並且不會持續很長時間,並且複發逐漸增加,病情惡化。 通常,他們的特點是血液成分不足:
- 無力;
- 臉色蒼白;
- 牙齦出血,鼻子;
- 心悸;
- 小血腫,通常皮下;
- 氣短 ;
- 傳染病傾向;
- 頭痛和頭暈。
再生障礙性貧血 - 診斷
您只能根據骨髓檢查的結果做出準確的診斷。 他的標本是通過trepanobiopsy或活檢獲得的。 在組織研究期間,確定血細胞的形成是否不足或者是否有白細胞,血小板和紅細胞的即時破壞。
另外,再生障礙性貧血涉及確定其三種組分的生物液體中的含量的血液測試。
再生障礙性貧血 - 預後
如果沒有及時的治療,特別是當疾病以嚴重的形式進展時,預後是不利的 - 患者在僅僅幾(3-5)個月內死亡。
當接受適當的治療時,再生障礙性貧血會減退:超過80%的患者會有改善和恢復正常生活。
再生障礙性貧血 - 治療
病理藥物治療包括長期應用免疫抑製藥物(antimotsitarnogo或antilymfotsitarnogo globulin)和環孢菌素。 為了避免這些藥物的不良副作用,額外開了類固醇激素(通常是甲基潑尼松龍)。
此外,在治療過程中,有必要定期進行輸血以恢復其正常組成。 使用促進的生長因子(粒細胞集落刺激因子)也很重要
為了預防使貧血過程惡化的感染性和真菌性疾病,使用抗生素和氟康唑製劑進行預防。
治療疾病的最有效方式是從健康供體,優選相容的親屬,例如兄弟或姐妹進行骨髓移植。 如果患者年輕,移植手術效果最佳,並且長時間不患此病。 值得注意的是,儘管有免疫調節療法,但在極少數情況下,機體拒絕移植的骨髓。