這類人類疾病，如自身免疫，與免疫系統功能受損和自身免疫抗體的病理性產生相關，所述自身免疫抗體對健康身體組織起作用並導致其炎症改變或破壞。 這些病理可能影響各種器官和系統，包括肝臟。 因此，在女性中，特別是在40-50歲的年齡段，原發性肝膽汁性肝硬化可以發展，並且在許多情況下，注意到疾病的家族特徵（姐妹，母親和女兒等）。
原發性膽汁性肝硬化的原因和階段
目前尚不清楚原發性膽汁性肝硬化的發生機制是什麼，在這個問題上正在進行研究和討論。 有關病理原因的假設如下：
- 病毒和細菌感染（最近關於該疾病傳染性的理論受到高度質疑）;
- 激素紊亂;
- 遺傳因素;
- 對化學物質的影響;
- 其他自身免疫性疾病（類風濕性關節炎，雷諾氏病，乾燥綜合徵，自身免疫性甲狀腺炎，硬皮病，腎小管酸中毒等）。
疾病發展有四個階段：
- 在最初階段，由於自身免疫反應，發生肝內膽管的非炎性炎性炎症，觀察到膽汁停滯。
- 然後膽管數量減少，膽汁排泄受阻並進入血液。
- 肝臟門區被疤痕組織替代，觀察到實質內有活動性炎症和壞死現象。
- 小結節和粗結節肝硬化伴周圍和中央膽汁淤積的徵象。
原發性膽汁性肝硬化的症狀
病人最常抱怨的病態的第一個表現是：
- 嚴重虛弱，疲勞快，嗜睡增加，活動受到限制以及工作能力受損;
- 皮膚瘙癢（在許多情況下明顯，晚上更糟糕，洗完澡後接觸羊毛產品）;
- 增厚皮膚，強化皮膚圖案;
- 皮膚黃疸，粘膜，鞏膜;
- 眼睛乾澀 ;
- 不適，壓痛在右脅肋下。
此外，患者常常受到體溫輕微升高，頭痛，食慾不振，體重減輕，抑鬱症狀的困擾。 在一些患者中，補償初期的原發性膽汁性肝硬化幾乎沒有症狀。
然後將下列症狀添加到列出的症狀中：
- 血管在皮膚上萌芽;
- 臉部發紅，腳掌和手掌;
- 指甲（“表玻璃”）的變形，白色橫帶的出現;
- 指甲指骨增厚。
由於維生素和其他營養素的吸收受到破壞，骨質疏鬆症，脂肪瀉，甲狀腺功能減退症，痔靜脈曲張靜脈曲張，食管靜脈曲張，腹水等也會增加出血等並發症。
原發性膽汁性肝硬化的診斷
該診斷的提供基於實驗室測試：
- 一般血液檢查;
- 生化血液檢測 ;
- 凝固;
- 肝測定;
- lipidogram;
- 尿常規分析。
通過在超聲波控制下進行的肝活組織檢查來確認診斷是可能的。
治療原發性膽汁性肝硬化
不存在特定的疾病治療方法，只能減輕臨床症狀嚴重程度，停止肝硬化進展，防止發生嚴重並發症。 基本上，這些藥物是指定使用免疫抑製藥物，糖皮質激素，膽鹼能藥物，保肝藥，抗組胺藥等。還採用了物理治療方法，並規定了特殊飲食。 在嚴重的情況下，手術干預直至肝移植。