先天性巨結腸病是大腸的先天性大動脈。 患者在邁斯納的粘膜下神經叢和奧爾巴赫的肌叢中沒有神經細胞。 由於受影響區域沒有任何收縮，其他部門的糞便長期停滯，腸道明顯變長和變寬。
先天性巨結腸症的症狀
先天性巨結腸症的最早症狀是脹氣，便秘和腹部周長增加。 如果患者不諮詢醫生，遲發症就開始出現。 這些包括：
- 貧血 ;
- 營養不良;
- 糞石。
在某些情況下，患者會出現腹部疼痛，隨著便秘持續時間的增加，其力量可能會增加。
先天性巨結腸病的階段
Hirschsprung綜合徵分幾個階段發展。 疾病的第一階段得到補償：患者有便秘，但很長一段時間，各種清潔灌腸劑很容易清除它。
之後，發生次補償階段，在此期間患者的病情惡化並且灌腸劑變得不那麼有效。 在成人先天性巨結腸症發展的這個階段，體重減輕，它們因腹部沉重和呼吸短促而感到困擾。 在某些情況下，注意到嚴重貧血和代謝紊亂。
該疾病的下一階段失代償。 患者不再通過清潔灌腸劑和各種瀉藥幫助。 他的下腹仍然有沉重的感覺，並且腸梗阻也很快發展。
診斷先天性巨結腸症
如果懷疑Hirschsprung病，首先進行直腸檢查。 在該疾病的存在下，在患者體內找到一個空的安瓿直腸。 括約肌的基調增加。 在這種情況下，有必要進行腹腔所有器官的測量X光片。 隨著先天性巨結腸症，結腸環擴大並充氣，有時檢測到液體水平。
患者還需要進行乙狀結腸鏡檢查，虹膜造影，結腸鏡檢查和組織化學診斷。
治療先天性巨結腸症
治療先天性巨結腸症的唯一方法是手術。 該行動的主要目標是：
- 所有擴大部門的清算結束;
- 去除無架空區域;
- 保存大腸功能的部分。
對於兒童，Swanson's，Duhamel's和Soave的激進行動已經發展起來。 由於腸道的肌肉或粘膜下膜的解剖特徵和嚴重硬化，成人以其通常形式的表現是禁忌的。 大多數情況下，隨著先天性巨結腸的疾病，杜哈邁爾的手術被修改，其中的無腿區域被移除，並產生了一個短的殘肢。 在大多數情況下，可以防止損傷肛門括約肌並形成結腸直腸吻合。
手術前，患者需要
手術後先天性巨結腸症的總體預後較好。 但在某些情況下，可能需要反复手術。 這種手術的本質幾乎總是歸結為吻合口的重建，並通過腹膜或會陰通路進行。