出於不明原因，膽管會隨後變窄而發炎，導致慢性膽汁淤滯。 這種現象，原發性硬化性膽管炎，有條件地被認為是一種自身免疫性疾病，因為它通常伴有糖尿病， 潰瘍性結腸炎 ，甲狀腺炎等病症。
原發性硬化性膽管炎的症狀
在早期確定所描述的綜合徵幾乎是不可能的，因為它在很長一段時間內沒有明顯的跡象。 臨床表現即使在肝硬化或門靜脈高壓症的發展過程中也可表現出來：
- 增加疲勞;
- 瘙癢;
- 體重下降;
- 右脅肋痛的疼痛和沈重;
- 黃斑週期性黃斑（暫時性黃疸）;
- 食慾惡化;
- 很少 - 發燒。
原發性硬化性膽管炎的診斷
在以下儀器和實驗室研究的幫助下，除了收集歷史和臨床檢查之外，還確認疑似疑似疾病的懷疑：
- 生化，血液免疫學分析;
- 膽道造影;
- 肝活檢;
- 十二指腸聽起來;
- 肝髒彈性成像;
- 逆行胰膽管造影;
- FEGDS。
治療原發性硬化性膽管炎
完全治愈病理是不可能的，藥物治療旨在減緩膽管炎的進展並改善病人的狀況。 它包括以下藥物：
- 解痙藥;
- 糖皮質激素;
- 免疫抑製劑;
- 抗纖維化劑;
- 消化酶;
- 肝保護劑 ;
- 基於熊去氧膽酸的藥物。
此外，抗組胺藥可能被推薦用於緩解瘙癢症。
在膽管堵塞和保守治療無效的情況下，開展肝移植手術。