囊性纖維化是一種嚴重的遺傳性疾病，會影響人體產生黏液 - 呼吸道，消化道，性腺和汗腺的所有系統。 這種疾病非常普遍，但直到最近，其治療的廣泛關注才被吸引。 囊性纖維化患者應在其一生中接受正確選擇的藥物，接受定期檢查並在惡化期間永久治療。
囊性纖維化的原因和形式
該疾病的起因是基因囊性纖維化的突變。 該基因僅在三十年前被發現。 該基因的突變導致腺體分泌的秘密變得非常密集。 增厚的秘密在腺體和組織中停滯，它發展成病理性微生物 - 最常見的是銅綠假單胞菌，金黃色葡萄球菌，血友病桿。 結果，慢性炎症發展。
囊性纖維化有三種形式：
- 肺;
- E .;
- 混合。
新生兒囊性纖維化的症狀
- 腸梗阻（腸系膜梗阻） - 在小腸中，水，鈉和氯的吸收受到干擾，因此它被胎糞堵塞。 腹中腫脹，膽汁流淚，皮膚變得乾燥蒼白，血管出現在腹部，小孩變得呆滯無力，自身中毒症狀表現為小腿肚
- 長時間的黃疸 - 表現在一半的meconial腸梗阻病例中，但也作為疾病的獨立徵兆。 這是因為膽汁變得非常緻密而且很難從膽囊中流出。
- 兒童在臉部和腋窩皮膚上沉積鹽晶，皮膚變得鹹味。
嬰兒囊腫性纖維化的症狀
當嬰兒轉移到混合飼餵或註射補充食物時，最常見的是囊性纖維化：
1.椅子變得厚重，肥胖，豐富和令人反感。
2.肝臟腫大。
3.可能有直腸脫垂。
4.孩子在身體發育方面落後並出現營養不良的症狀：
- 皮膚變得乾燥和泥土;
- 使胸部膨脹並變形;
- 腹部變大而腫脹;
- 胳膊和腿部以“鼓槌”形式手指指骨變薄。
5.在護理寶寶開始長時間不通過乾咳。 密集的粘液滯留在支氣管中，並干擾正常的呼吸。 在停滯的粘液中，細菌會積極繁殖，因此會有膿性炎症。
患有囊性纖維化的兒童應該接受正確的治療。 治療措施的複雜性包括：
- 抗菌療法 - 對抗呼吸系統感染;
- 粘液溶解療法 - 用於痰液化;
- 運動療法 - 特殊呼吸練習;
- 肝保護劑 - 用於液化膽汁;
- 維生素療法 - 補償維生素和大便的損失。
篩查新生兒囊性纖維化
由於患者的臨床和實驗室檢查，可以診斷出囊性纖維化。 為了儘早發現疾病，囊性纖維化被納入新生兒先天性和遺傳性疾病篩查項目。
為了篩查仍然在醫院中的嬰兒將通過“幹滴”法採集血液樣本（通常來自腳後跟）。 這是在第4天在早產嬰兒的時間或第7天出生的兒童中完成的。 將血液樣本應用於測試條，然後在實驗室中進行研究。 如果懷疑患有囊性纖維化，父母會緊急通知需要進一步檢查。