如果胎兒發育不出錯,胎兒內臟結構異常。 其中一種突變是Hirschsprung綜合徵(megacolon或aganglion)。 這種疾病發生在5000名兒童中的一名,主要是男性。
先天性巨結腸症 - 這是什麼?
糞便的腸動力和周期性排泄受特殊神經細胞調節。 先天性巨結腸症的特點是缺乏或缺乏,因此糞便的排出受到嚴重阻礙。 結果,大腸中大量糞便積聚。 這導致器官的延伸和延長。
兒童先天性巨結腸症 - 症狀
臨床圖片強烈依賴於腸道的定位和神經支配程度。 嬰兒先天性巨結腸症的症狀表現為以下症狀:
- 沒有原始糞便(胎糞);
- 明顯的氣味;
- 腸胃脹氣
- 嘔吐,有時是膽汁;
- 長時間便秘 ;
- 改變腹部的形狀;
- 倒置或低位臍管;
- 很少腹瀉。
大齡兒童的疾病先天性巨結伴伴有其他症狀:
- 無灌腸無法排便;
- 腹痛;
- 身體的中毒;
- 身體發育滯後;
- 部分異染色;
- 硬化糞便(“腸結石”)的存在;
- 貧血 ;
- 胸部變形;
- 營養不良;
- 小腸結腸炎;
- 大腸的擴張;
- 傾向於發展支氣管炎和肺炎;
- 長期便秘後嘔吐和腹瀉。
兒童疾病先天性巨結腸 - 診斷
為了確認對所描述病理的懷疑,醫生首先仔細檢查了一個小病人。 新生兒先天性巨結腸病可以預先顯示,甚至觸診,感覺大腸區域的腹部。 父母對孩子的問題扮演著重要角色。 如果家庭出現異常情況,嬰兒出現的可能性顯著增加(遺傳因素)。
對先天性巨結腸症患兒進行直腸檢查
這種疾病的主要診斷方法是直腸的視覺和手指檢查(乙狀結腸鏡檢查)。 先天性巨結腸症伴有括約肌的高音和肛門開口前方的空隙,即使排空幾天沒有發生。 欲了解更多信息,硬件研究分配。 疾病Hirschsprung - 診斷:
- 通過引入鋇混合物進行灌注鏡檢;
- 結腸鏡檢查;
- 肛直腸測壓;
- 活檢與隨後的組織學分析。
先天性巨結腸病 - X-射線
所描述的疾病的診斷中的強制性檢查類型是進行調查。 射線照相術有助於準確找出巨結腸(Hirschsprung's病)的局部位置,找出病變的嚴重程度。 為了評估腸道蠕動的質量,建議引入造影劑和其他超聲波。
治療兒童先天性巨結腸症
治療異常的唯一有效方法是手術干預。 只有在手術前夕才需要保守的方法。 它有助於緩解和緩解先天性巨結腸症 - 治療包括消除病理症狀,使排泄物的排泄正常化並恢復腸道蠕動。 手術治療後,重要的是要確保兒童得到正確的護理並遵守特殊飲食習慣。
兒童先天性巨結腸症 - 臨床建議
當確診並且醫生已經指定手術日期時,有必要為手術做準備。 兒童中的megacolon涉及以下治療措施:
- 消除腸梗阻。 通過引入溫度為0.9%的氯化鈉濃溶液定期安裝虹吸灌腸器。
- 恢復腸道微生物群落。 孩子應該服用刺激有益細菌( 益生菌 )的重要活性的藥物。
- 支持免疫。 這個孩子是維生素 - E,C,B6,B12。
- 改進糞便回收。 正常化排空腸道有助於按摩胃和體操。
- 預防便秘。 預防富含纖維的飲食與使用清潔水並行的糞便停滯。
- 代謝過程的恢復。 嚴重進食障礙時,建議靜脈注射電解質溶液,葡萄糖和蛋白質製劑。
先天性巨結腸病的手術
有幾種手術干預措施可以消除上述疾病。 所有這些都包括切除直線和乙狀結腸的受損部位,並在吻合的健康組織之間施加壓力。 在嬰儿期,Duhamel手術主要在先天性巨結腸症中進行,但還有其他類型的有效且安全的手術:
- 根據Svenson-Hyatt-Isakov的直腸乙狀結腸切除術;
- 根據Rebein的深部結直腸前吻合術;
- 操作Soave。
列出的方法在有效性方面大致相同,因此外科手術類型的選擇由專家進行。 根據患者的年齡和病情指導醫生進行一定的根治性手術,評估先天性巨結腸病的發展速度。 父母找到有經驗的外科醫生很重要,所有這些手術的特點都是複雜的實施技術。
疾病Hirschsprung - 飲食
為了緩解描述的病狀的症狀,推薦特別的通便飲食。 先天性巨結腸症的營養包括使用軟化糞便並刺激腸道蠕動的產品:
- 麩皮或蒔蘿煎劑(用於嬰兒);
- 杏乾,西梅,特別是蜜餞;
- 南瓜;
- 蕎麥,燕麥,小麥粥;
- 有一天開菲爾;
- 甜菜;
- 黃瓜;
- 酸奶;
- 素食湯;
- 蒸汽炸肉排和低脂肪飲食肉湯;
- 植物油;
- 新鮮漿果,水果和蔬菜。
從飲食上,我們必須排除一切加強並引發腸道發酵過程:
- 梨;
- 大米,粗粒小麥粥;
- 新鮮的白色和黑麥麵包;
- 煙熏製品;
- 麵包和糕點;
- 可可和巧克力;
- 種子;
- 白菜;
- 肥肉;
- 濃湯和湯;
- 土豆(數量有限);
- 麵食;
- 櫻桃;
- 甜食與油膏;
- 豆;
- 全脂牛奶。
兒童先天性巨結腸症 - 後果
如果沒有正確和及時的治療,所考慮的異常可能會嚴重結束,特別是如果它被診斷為新生兒。 80%的此類病例中,Harald Hirschsprung's病導致嬰兒死亡。 當手術按時和質量進行時,預測大大改善,約90%的小患者恢復到令人滿意的水平。
先天性巨結腸症的其他常見並發症:
- 急性小腸結腸炎;
- 貧血;
- 腸梗阻 ;
- 嚴重中毒;
- 腹膜炎;
- 發熱;
- 腸出血;
- 瘺;
- 狹窄;
- 大便失禁。