其中一種非常罕見且危險的疾病是肌萎縮側索硬化症。 這種疾病會導致人體大部分肌肉癱瘓，而意識仍然非常清晰。 最著名的例子是著名的理論物理學家斯蒂芬霍金，這是一個特例，因為肌萎縮性硬化症通常會在3 - 5年內導致死亡，而霍金設法使病情長期穩定下來。
肌萎縮側索硬化症的主要症狀
迄今為止，科學家還沒有能夠確定肌萎縮側索硬化的確切原因。 有些人認為這種疾病是遺傳性的，有些是病毒性的。 由於ALS每10 000人約有3人發生並且進展相當快，所以對症狀的研究有點困難。 有證據表明，肌萎縮側索硬化是自身免疫性起源的，但在每種情況下，疾病的原因可能不同並且不總是清楚的。
這種疾病不能用肉眼檢查來確定，因此在這種情況下的計算機斷層掃描不能給出結果。 肌萎縮側索硬化症的診斷基於大腦皮層細胞和腦脊髓全部幹細胞的顯微分析。 只有這樣，該疾病才能被鑑定出來，並與具有類似症狀的中樞神經系統的其他病變區分開來。
在早期階段，ALS幾乎不明顯，只能表現為肢體麻木和言語混亂。 隨著時間的推移，跡像變得更加明顯：
- 部分上肢或下肢肌肉部分麻痺;
- 平衡感惡化;
- 發生痙攣;
- 強化深度反射;
- 有突然無法控制的歡聲笑語或哭泣;
- 腳的凍結;
- 新聞界肩部和臀部肌肉萎縮;
- 言語變得模糊不清，語無倫次;
- 呼吸困難;
- 有弱點和抑鬱症 。
最終的診斷是在患者的中樞和外周運動神經元失敗的明確跡象得到確定之後做出的。 這意味著運動神經元的破壞過程已經開始，不久就會發生完全癱瘓。 通常在此之前，患者不活著，因為由於相應肌肉的萎縮導致呼吸功能的困難而導致死亡。
治療肌萎縮側索硬化症
由於這種疾病沒有發展的原因，其治療效果不佳。 你只能使用支持療法來減緩這一過程，以促進其表現。 首先它涉及人工肺通氣。 這種方法在西方得到了積極的應用，並且可以延長患者5 - 10年的壽命。 在前獨聯體國家，由於設備的高成本，這種技術實際上不被使用。
只有一種藥物可以減緩疾病的進展。 這是Riluzol，其中包括rilutec。 它會阻止身體產生患者的谷氨酸，結果導致運動神經元的損傷變得不那麼重要。 利魯唑自1995年以來已在美國和歐洲許多國家引入使用，但該藥尚未註冊並且未被使用。
即使你設法得到藥物，也不要指望它會顯著影響疾病的進程。 平均而言，利魯唑療法無需連接 呼吸機 約一個月。